Pathologie für Heilpraktiker und Heilpraktikeranwärter

Amyloidosen

1946 Aufrufe

  • Definition

      Ablagerung von pathologisch veränderten Proteinen im Interstitium
  • Formen

      AA-Amyloidose
      (= sekundäre Amyloidose): durch Serum-Amyloid-
      A
      (Akut-Phasen-Protein)
      Vork: v.a. nach Mittelmeerfieber (autosomal-rezessiv vererbt), auch nach Infektionen (TBC, Lepra, Osteomyelitis), nichtinfektiösen chron. Entz. (Colitis ulc., M. Crohn, Psoriasis, M. Bechterew, rheumatoide Arthritis, Kollagenosen) und Malignomen
      Lok: generalisiert, v.a. Niere, Milz, Leber, Nebenniere

      AB-Amyloidose:
      durch
      B
      eta-2-Mikroglobulin
      Vork. nach langjähriger Dialyse
      Lok: v.a. Karpaltunnelsyndrom, auch Gelenke und Knorpel betroffen

      AE-Amyloidose:
      Proteine aus
      e
      ndokrinen Drüsen
      Vork: Pankreas-CA, medulläres Schilddrüsen-CA
      Lok: v.a. Nieren, Lunge, Herz, Nerven, Drüsen, Haut

      AL-Amyloidose
      (= primäre Amyloidose): durch
      L
      eichtketten d. Igs, meist auch i.U. nachweisbar = Bence-Jones-Proteinurie
      Vork: v.a. Lymphome (Plasmozytom, Morbus Waldenström, s. NHL)
      Lok: v.a. Nieren, Lunge, Herz, peripheres Nervensyst., Muskel, Gelenke, Sehnenscheiden

      AP-Amyloidose:
      durch
      P
      räalbumin

      AS-Amyloidose:
      =
      s
      enile Amyloidose (div. Proteine)
      Vork: M. Alzheimer

      ATTR-Amyloidose
      (= familiäre / hereditäre Amyloidose): durch TTR (thyroxinbindendes Präalbumin)
      Lok: peripheres Nervensyst. (auch autonomes) = familiäre Amyloid-Polyneuropathie (FAP), GI, Herz (= seniles kardiales Amyloid), Auge

      übertragbare Amyloidosen:
      durch Prione, s. Creuzfeldt-Jakob
  • Epidemiologie

      ∼ 1 / 100.000 / Y, vorwiegend um 65 Y
  • Ätiologie

      div. Störungen d. Proteinstoffwechsels div. Genese
  • Pathophysiologie

      Überproduktion, Abbau ↓ u/o Ausscheidung ↓ von Proteinen
      ⇒ Umwandlung durch Enzyme zu d. unlöslichen Fibrillen = Amyloid
      ⇒ inf. d. Nichtabbaubarkeit Ablagerung in div. Organen mit entspr. Symptomen (s.u.)
  • Klinik

  • Diagnose

      Biopsie / immunhistochemisch
  • Therapie

    • Zytostatika / Glukokortikoide
    • bei ATTR evt. Lebertransplantation
    • symptomatisch bei Organkomplikationen
  • Prophylaxe

      trotz Th. häufig letaler Ausgang
  • Verknüpfungen mit Amyloidosen

Schlagwortsuche

Anzeige